Sedan några år tillbaka har undertecknad motionär
skrivit motioner angående den mycket besvärliga situation
som patienter med sjukdomen phenylketonuri (PKU)
befinner sig i. Det finns idag cirka 100 patienter med denna
sjukdom i Sverige.
Denna metaboliska åkomma innebär att kroppen ej kan
ta hand om aminosyran fenylalanin utan den ansamlas i
serum och ger då upphov till grava hjärnskador. Om barn
med PKU ej behandlas ger sjukdomen upphov till grav
utvecklingsstörning. Idag behandlas alla barn med PKU
från födelsen och behandlingen innebär att aminosyran
fenylalanin i det närmaste utesluts ur kosten.
All mat måste vägas noggrant och fenylalanininnehållet
uträknas. Intaget av ''vanliga livsmedel'' är extremt litet
(endast fett och socker) och kan ej mätta en person. I stället
måste barn och även vuxna uteslutande leva på
specialpreparat som köps från apoteket på
livsmedelsrekvisitioner.
Riksdagen har tidigare antagit en lag om prisnedsatta
specialdestinerade livsmedel för denna patientgrupp upp till
16 års ålder. Att den åldersgränsen har satts beror på att
tidigare forskning gav vid handen att man kunde sluta med
dieten vid cirka 8--10 års ålder, då det ansågs att ''faran var
över''. Nyare forskning har dock visat att patienterna med
PKU måste fortsätta med dieten längre upp i åldrarna och
att det är individuellt när den kan trappas ned.
Dessutom måste kvinnor med PKU under graviditet
hålla mycket sträng diet fri från fenylalanin. I annat fall kan
det väntade barnet få mycket allvarliga skador såsom
hjärtfel, hjärnskador m.m. Varje graviditet för dessa PKU-
kvinnor måste därför vara planerad och väl förberedd från
dietsynpunkt.
Eftersom flera patienter nu kommer upp i åldern över 16
år innebär detta stora kostnader för den enskilde, då de ej
längre kan få dessa livsmedelsprisnedsättningar. Till detta
kommer också kostnader för aminosyror och vitaminer,
som de också måste inta. Idag finns endast ett
aminosyrepreparat, aminogran, klassat som läkemedel i
Sverige. Alla barn och ungdomar klarar inte detta preparat,
som har en speciell smak och konsistens. Utländska
preparat finns men de är dyra. För speciellt ungdomar är det
viktigt att valmöjligheter i kosten finns.
PKU-patienter är en liten grupp, som dock tar stora
risker, om de ej får rätt kost. Familjerna drabbas av orimligt
stora kostnader eftersom livsmedelsrekvisitioner inte skrivs
ut efter 16 års ålder. Antalet barn tycks ej öka, utan det föds
3--4 barn per år med PKU och liknande sjukdomar.
Hemställan
Med hänvisning till det anförda hemställs
att riksdagen som sin mening ger regeringen till känna att
ungdomar som fyllt 16 år och som anses behöva fortsatt
specialdiet på grund av sjukdomen PKU även i
fortsättningen skall kunna få livsmedelsrekvisitioner.